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脊髓拴系患儿的特征性皮肤改变之——腰背部包块 (原创)

发表者:尚爱加 人已读

体表“无缘无故”鼓起一个小包,紧张!紧张!紧张!孩子体表出现的包块,紧张??!尤为紧张?。?!我们在临床常遇到的一类脊髓拴系患儿,就是因为腰背部出现了包块,父母比较小心,做了检查之后发现而前来就医的。这些“腰背部”包块与脊髓拴系有关么?这些包块有哪些外形特征?如何诊断?如何治疗?这里,我们来介绍一下与脊髓拴系疾病相关的“腰背部包块”问题:

1. 腰背部包块的好发部位:

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病,大多都伴有脊柱裂,是神经管发育畸形的一种类型。而所谓神经管,是人在胚胎时期的一个重要结构,是脑和脊髓在胚胎时期的形态。胚胎后期就应形成完整的脑、脊髓和其外周的膜性结构。如果在神经管发育成脑和脊髓的过程中出现障碍,则可能形成脊柱裂等一系列畸形。由于神经管的位置,神经管畸形一旦合并外观的异常,几乎都表现在人体的后正中线上,即人的后脑和脊梁骨的位置。而脊柱裂又以腰骶部最为常见,因此,脊柱裂相关的包块多位于腰骶部,即尾骨上方两侧腰窝之间的区域。另有少数可能位于颈部后正中或枕骨下方。

2. 腰背部包块的类型:

2.1 囊性包块

特点:包块为囊性,其内含有液性成分。成分多为脑脊液,少数为先天性肿瘤成分(鼻涕样粘稠的液体)。包块的外壁可以是薄层皮肤,也可以是硬脊膜(一层菲薄、光滑的膜性结构)。

囊性包块

判断囊性包块的简单方法:“看”:如包块处膨起的不是正常皮肤,而是一层光滑、菲薄、可看到血管分布的膜性结构时,说明囊壁是硬脊膜成分,可判断为囊性包块;“照”:使用强光手电在包块一侧照,另外一侧如能看到亮光,则为囊性(透光试验阳性);“摸”:轻柔按压包块,可感觉到其内的液性成分。囊性包块为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出常见的外观表现,此类包块受压后?;岽シ⑼吠?,一旦破裂会导致大量脑脊液丢失,导致急性低颅压或中枢神经系统感染,严重者可能危及生命。因此此类包块,尤其是包块壁菲薄者,需要对包块仔细?;?,防止破裂,及时就医并进行正规的手术治疗。

脊膜膨出的囊性包块,透光试验阳性

2.2 实性包块

特点:包块为实性,多为脂肪成分,软硬程度不等。儿童脂肪性包块的软硬程度常与周围脂肪组织相近,而成人脂肪性包块常较周围正常脂肪组织松软。部分质地较韧的包块,需怀疑可能为较为浅层的先天性肿瘤,如畸胎瘤等。

一般情况下,实性包块受压常无明显症状,少数有压之诱发头痛的情况出现,意味着深处脊柱裂处缺损较为严重。而实性包块收到猛烈拍击时,可能诱发双下肢麻木、无力、疼痛,大小便失禁等症状,这说明实性包块深处可能与脊髓及神经有粘连。

实性包块是脂肪瘤型脊髓拴系的常见表现,且常见于脂肪脊髓脊膜膨出、混杂型脂肪瘤等较为复杂的脂肪瘤型脊髓拴系,此类包块一般虽不至有生命危险,但有极大的神经损伤风险,随着神经损伤的加重,逐渐出现下肢感觉、运动障碍、大小便异常等症状,因此对于此类患者,一旦确诊合并有脊髓拴系,也需要尽快接受手术治疗。

脂肪瘤性实性包块

2.3 骨性凸起

骨性凸起常见于较为严重的神经管发育畸形,临床上常见的是脊柱裂合并脊柱先天性畸形,如脊柱侧弯、椎体发育不全等。骨性凸起可位于中线偏侧部位,一般很少突出体表过多。骨性凸起本身对脊髓神经无直接损害,需明确脊柱畸形的严重程度和合并脊髓拴系类型决定手术方案和手术时机。

腰背部骨性凸起

3. 发现腰背部包块,需要做哪些检查?

超声检查较为经济,对于腰骶部包块的性质(囊性/实性/骨性)可有初步判断,但无法明确脊髓、神经受累及情况,因此建议行腰骶椎磁共振检查,以明确脊髓神经受累及情况。对于脊柱裂较为明显或有明显脊柱畸形的患者,术前应行腰骶椎CT检查,以备术中脊柱裂修补或脊柱矫形之用。

4. 发现腰背部包块,如何治疗?包块需要切除吗?

◇ 外观可见的包块是疾病的一种外在表现形式,最为关键的问题是与之伴随的神经管畸形的相关疾病,如脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等,手术需尽可能消除对神经有害的因素;

◇ 囊性包块均需切除并修补,囊内如有疝出的神经组织需通过手术还纳。

◇ 对于脂肪瘤性的实性包块,手术可以一期切除,但可能伴随一定的问题,切除后的脂肪瘤会遗留空腔,延迟伤口愈合,一旦发生脑脊液漏,空腔处积液,将会导致严重脂肪液化,导致伤口不愈合。因此脂肪瘤性包块的切除还需要根据手术中情况具体分析。如不能一次手术切除脂肪瘤包块的病人,可待伤口完全愈合后到整形科行局部皮下吸脂手术。

5. 随着生长发育,包块会逐渐长大吗?切除后还会再长吗?

◇ 因囊性包块与蛛网膜下腔沟通,其内包含脑脊液成分,婴儿啼哭、抬头、坐、自主行走等都会导致局部的脑脊液压力增高。因此,在婴幼儿时期,囊性包块会随着孩子的生长发育而逐渐增大,有些甚至影响平躺和走路。

◇ 脂肪瘤性包块也可能随孩子生长发育而逐渐长大,但这种包块生长不同于真正的肿瘤的生长方式,它可能与激素水平、整体体脂含量等多种因素有关。因此,并非真正意义上的肿瘤组织;

◇ 不论何种包块,一般切除后不会再长,如囊性包块术后再膨出,则考虑脊膜膨出术后复发。

温馨提示:

无论发现哪种类型的腰背部、腰骶部的包块,都不可小视!建议到正规医疗单位完善相关检查,选择适合的手术方式!错误的手术方式,如单纯囊性包块的切除、缝扎,可能导致术后患者神经功能障碍加重!

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发表于:2019-03-13 00:06

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